Insufficienza

Insufficienza Mitralica

L’insufficienza mitralica (o rigurgito mitralico) consiste nella chiusura incompleta dell’orifizio atrioventricolare di sinistra, in cui risiede la valvola mitrale (o mitralica); ciò avviene durante la fase di sistole ventricolare, cioè nel momento di contrazione dei ventricoli del cuore; in simili condizioni, trovando l’orifizio non completamente chiuso a causa dell’incontinenza valvolare, il sangue torna parzialmente indietro, passando dal ventricolo sinistro all’atrio sinistro: è il cosiddetto rigurgito mitralico.
Le cause di insufficienza mitralica sono numerose e tali da provocare lesioni in una o più componenti della valvola mitralica. I sintomi, seppur meno evidenti, sono molto simili a quelli della stenosi mitralica: dispnea, fibrillazione atriale e debolezza, tanto per citarne alcuni.
Per diagnosticare un’insufficienza mitralica si ricorre a diverse metodiche strumentali: elettrocardiografia, ecocardiografia, radiografia del torace e cateterismo cardiaco presentano, ciascuna, vantaggi diversi nel valutare l’entità della cardiopatia. Il trattamento dipende dalla gravità dell’insufficienza mitralica: se la situazione è critica, è richiesto l’intervento chirurgico.

Anatomia patologica e fisiopatologia

L’insufficienza mitralica, detta anche rigurgito mitralico, consiste nella chiusura incompleta dell’orifizio atrioventricolare di sinistra, presieduto dalla valvola mitrale (o mitralica).
In condizioni normali, durante la sistole ventricolare (quando il ventricolo si contrae), la valvola mitrale chiude ermeticamente il passaggio tra atrio e ventricolo; di conseguenza il flusso di sangue prende una sola direzione, verso l’aorta.
In presenza di insufficienza mitralica, l’evento patologico si manifesta proprio durante la fase di sistole ventricolare: quando il ventricolo si contrae, una quota di sangue, anziché imboccare l’aorta, torna indietro e risale all’atrio sinistro soprastante. Per questo motivo, l’insufficienza mitralica si chiama anche rigurgito mitralico.
Prima di esaminare come appare e come funziona una valvola mitrale nei casi di insufficienza mitralica (analizzandone rispettivamente l’anatomia patologica e la fisiopatologia), è utile citare qualche caratteristica fondamentale della valvola:

  • L’anello valvolare. Struttura circonferenziale di tessuto connettivo che delimita l’orifizio della valvola.
  • L’orifizio valvolare misura 30 mm di diametro ed ha una superficie di 4 cm2.
  • Due lembi, anteriore e posteriore. Si dice, per questo motivo, che la valvola mitrale è bicuspide. Entrambi i lembi si inseriscono nell’anello valvolare e guardano verso la cavità ventricolare. Il lembo anteriore guarda verso l’orifizio aortico; il lembo posteriore si affaccia, invece, sulla parete del ventricolo sinistro. I lembi sono composti da tessuto connettivo, ricco di fibre elastiche e collagene. Per favorire la chiusura dell’orifizio, i bordi dei lembi possiedono particolari strutture anatomiche, chiamate commissure. Non ci sono controlli diretti, di tipo nervoso o muscolare, sui lembi. Allo stesso modo, non c’è alcuna vascolarizzazione.
  • I muscoli papillari. Sono due e sono dei prolungamenti della muscolatura ventricolare. Sono irrorati dalle arterie coronarie e conferiscono stabilità alle corde tendinee.

insufficenza

  • Le corde tendinee. Servono a congiungere i lembi della valvola con i muscoli papillari.Esse impediscono che la valvola sia spinta nell’atrio durante la sistole ventricolare.
    In presenza di un’insufficienza mitralica, in base alla causa scatenante, si creano delle lesioni ad una o più di queste componenti della valvola. Sulla base degli effetti indotti da ciascuna causa, si sono distinte due tipologie di insufficienza mitralica, ciascuna delle quali raggruppa comportamenti fisiopatologici diversi. Si ha, quindi:
  • Insufficienza mitralica acuta.
  • Insufficienza mitralica cronica.

La differenza tra la forma acuta e quella cronica dipende, prima di tutto, dalla rapidità con la quale si instaura la cardiopatia stessa. Prima di approfondire questo punto, però, bisogna chiarire alcuni aspetti fisiopatologici comuni ad entrambe le forme.
In caso di insufficienza mitralica, sia l’atrio sinistro che il ventricolo sinistro influiscono sull’adattamento patologico del flusso sanguigno. In condizioni normali, durante la sistole ventricolare, la chiusura ermetica della mitrale assicura l’unidirezionalità del flusso sanguigno verso l’aorta. In presenza di un’insufficienza mitralica, invece, il ventricolo sinistro pompa il sangue in due direzioni: aorta (direzione corretta) e atrio sinistro (direzione sbagliata dovuta all’incontinenza valvolare). Pertanto, la quota di sangue che va a raggiungere i tessuti è ridotta e la sua portata varia in base alla grandezza dell’orifizio: meno efficiente è la chiusura della mitrale, maggiore è la quota di sangue che ritorna nell’atrio (frazione rigurgitata) e minore è la gittata cardiaca. L’atrio sinistro, inoltre, si dilata di conseguenza per ospitare le maggiori quantità di sangue.
Durante la diastole, cioè nella fase di rilassamento di ventricoli ed atri, il sangue rigurgitato (nell’atrio) ritorna al ventricolo, in quanto la valvola mitrale, in questa fase, si apre.
Quest’ultimo movimento anomalo di sangue e il precedente rigurgito hanno effetti sul gradiente di pressione atrioventricolare. Per gradiente si intende una variazione, in questo caso di pressione. Infatti, in presenza di una stenosi mitralica il rapporto pressorio, esistente tra i due compartimenti, varia rispetto al normale. I cambiamenti di pressione sono dovuti alla quota di sangue rigurgitata, che, sostando prima nell’atrio e poi nel ventricolo, si somma a quella proveniente dalla normale circolazione. Ciò avviene nei tempi sbagliati e il tutto si traduce in un aumento di pressione ventricolare. Si parla, in questo caso, di scompenso ventricolare sinistro.
Se la causa di insufficienza mitralica determina in modo lento questo scenario appena descritto, il ventricolo sinistro riesce ad adeguarsi ai cambiamenti (forma cronica): esso diventa ipertrofico, in modo tale da mantenere sotto controllo l’aumento di pressione al suo interno. Infatti, le pareti ventricolari ipertrofiche, al momento della contrazione, controbilanciano la notevole tensione provocata dall’alta pressione e la quota rigurgitata si mantiene stabile. Tale situazione, tuttavia, crea un lento deterioramento delle pareti ventricolari, destinato a sfociare in una diminuzione della gittata cardiaca.
Se la causa di insufficienza mitralica, invece, sviluppa in modo rapido i meccanismi fisiopatologici sopra descritti, il ventricolo sinistro non ha tempo sufficiente per adattarsi al cambiamento e non diventa ipertrofico (forma acuta). Le pareti del ventricolo non riescono perciò a sopportare la tensione dovuta all’elevata pressione e l’entità del rigurgito di sangue aumenta progressivamente. Ciò determina un innalzamento continuo della pressione all’interno dell’atrio sinistro, tale da ripercuotersi nei vasi e nei distretti situati a monte, le vene polmonari e i polmoni, con possibile sviluppo di edema.

Cause dell’insufficienza mitralica:

Le cause di insufficienza mitralica sono numerose. Ciascuna di esse provoca delle lesioni di uno o più elementi strutturali che compongono la valvola mitrale; talvolta, può capitare che due cause diverse, sommandosi, diano una lesione di una sola componente valvolare.
Nel caso di insufficienza mitralica acuta:

  • Endocardite infettiva; trauma;
  • malattia reumatica acuta;
  • idiopatica;
  • degenerazione mixomatosi (collagenopatia);
  • coronaropatie;
  • malfunzionamento della protesi valvolare.

Nel caso di insufficienza mitralica cronica:

  • Infiammatoria;
  • malattie cardiache reumatiche;
  • calcificazione;
  • degenerazione mixomatosi (collagenopatia);
  • endocarditi infettive;
  • ischemia cardiaca;
  • sindrome di Marfan (congenita);
  • fessurazione valvolare (congenita);
  • prolasso della valvola mitrale (congenita);
  • connettiviti.

Sintomi e segni:

La sintomatologia principale dell’insufficienza mitralica, seppur meno appariscente, ha numerose analogie con quella che caratterizza la stenosi mitralica.

  • Dispnea da sforzo.
  • Cardiopalmo (palpitazione).
  • Infezioni respiratorie.
  • Astenia.
  • Dolore toracico, dovuto ad angina pectoris.
  • Edema polmonare.

La dispnea da sforzo consiste in una respirazione difficoltosa. Nel caso specifico, essa scaturisce dalla diminuita gittata cardiaca del ventricolo sinistro, dovuta alla quota di sangue rigurgitata verso l’atrio. Pertanto, la risposta dell’organismo consiste nell’aumentare il numero degli atti respiratori, allo scopo di controbilanciare il ridotto apporto di ossigeno dovuto all’insufficiente volume della gittata.
L’edema polmonare è un sintomo tipico dell’insufficienza mitralica acuta. La rapida insorgenza della cardiopatia non permette al ventricolo di limitare gli effetti indotti dall’aumento di pressione ventricolare. A differenza di quanto accade nelle forme di insufficienza cronica, il ventricolo sinistro, infatti, non ha il tempo di diventare ipertrofico. Di conseguenza la quota di sangue rigurgitata aumenta progressivamente. Ciò si traduce in un innalzamento di pressione, non solo nell’atrio sinistro, ma anche nei vasi e nei distretti situati a monte, cioè vene polmonari e polmoni. L’aumentata pressione polmonare (ipertensione polmonare) determina una compressione delle vie respiratorie e, nei casi più gravi, la fuoriuscita di liquidi dai vasi agli alveoli. Quest’ultima condizione è il preludio all’edema polmonare: in tali condizioni, lo scambio ossigeno-anidride carbonica tra alveoli e sangue è compromesso.
Il cardiopalmo, noto anche con il termine palpitazione, è il sintomo più frequente di insufficienza mitralica. Esso consiste in un aumento di intensità e frequenza del battito cardiaco. Nel caso specifico, il cardiopalmo può derivare da una fibrillazione atriale
La fibrillazione atriale è un’aritmia cardiaca, cioè un’alterazione del normale ritmo di battito del cuore. È dovuta ad un disordine dell’impulso nervoso proveniente dal nodo seno atriale. Si traduce in contrazioni atriali frammentarie e inefficaci dal punto di vista emodinamico (cioè ciò che riguarda il flusso sanguigno).
Nel caso di una insufficienza mitralica, il rigurgito di sangue nell’atrio altera il volume sanguigno spinto nell’aorta dalla contrazione ventricolare. Alla luce di ciò, le richieste d’ossigeno dell’organismo non sono più soddisfatte. Di fronte a questa situazione, l’individuo, colpito da fibrillazione atriale, aumenta gli atti respiratori, manifesta palpitazione, irregolarità del polso e, in alcuni casi, svenimenti per mancanza d’aria. Il quadro può degenerare ulteriormente: un rigurgito in continuo aumento e l’accumulo di sangue nei sistemi vasali a monte dell’atrio sinistro, se associati ad un’alterata coagulazione, danno luogo alla formazione di trombi (masse solide, non mobili, composte da piastrine) all’interno dei vasi. I trombi possono disgregarsi e rilasciare particelle, chiamate emboli, che, viaggiando nel sistema vasale, possono raggiungere il cervello, o il cuore. In queste sedi, diventano un ostacolo alla normale irrorazione e ossigenazione dei tessuti cerebrali o cardiaci, causando la cosiddetta situazione di ictus ischemico (cerebrale o cardiaco). Nel caso del cuore, si parla anche di infarto.
A differenza di quanto accade per la stenosi mitralica, le embolie dovute all’insufficienza mitralica sono più rare.
Le infezioni respiratorie, o toraciche, sono dovute all’edema polmonare.
Il dolore toracico, dovuto ad angina pectoris, è un evento raro. L’angina pectoris è dovuta all’ipertrofia ventricolare sinistra, cioè del ventricolo sinistro. Infatti, il miocardio ipertrofico necessita di più ossigeno, ma tale richiesta non è supportata adeguatamente dall’impianto coronarico. Non si tratta quindi della conseguenza di un’ostruzione dei vasi coronarici, ma di uno squilibrio tra il consumo e l’apporto di ossigeno ai tessuti.
Il segno clinico caratteristico di un’insufficienza mitralica è il soffio sistolico. Esso trae origine dal rigurgito di sangue, attraverso la valvola semiaperta, durante la contrazione sistolica ventricolare.

Diagnosi:

  • Si può rilevare un’insufficienza mitralica mediante i seguenti esami diagnostici:
  • Auscultazione
  • Elettrocardiogramma (ECG).
  • Ecocardiografia transtoracica (TT) e transesofagea (TEE).
  • Radiografia toracica.
  • Cateterismo cardiaco.

Auscultazione: Il rilevamento di un soffio sistolico è l’indizio più utile per diagnosticare un’insufficienza della valvola mitrale. Il rumore del soffio si produce al passaggio, da ventricolo sinistro ad atrio sinistro, del rigurgito di sangue. Lo si percepisce in fase sistolica, poiché è in questo momento che la valvola mitrale non è chiusa come dovrebbe. Un soffio forte è indicativo di un’insufficienza moderata, ma non, per forza, di una forte. Infatti, un soffio debole è percepito sia in individui con insufficienza mitralica lieve, sia in soggetti con insufficienza severa (cioè grave). Quest’ultima situazione è la conseguenza di una progressiva degenerazione del ventricolo sinistro. La zona di rilevamento è nel V spazio intercostale, cioè quello coincidente alla posizione della valvola mitrale.

ECG. Misurando l’attività elettrica di un cuore con insufficienza mitralica, l’ECG mostra:

  • Ipertrofia del ventricolo sinistro.
  • Sovraccarico dell’atrio sinistro.
  • Fibrillazione atriale.
  • Ischemia cardiaca.

La diagnosi tramite ECG dà un’idea del grado di severità dell’insufficienza mitralica: se l’esito è paragonabile a quello di un individuo sano, significa che non è una forma grave; viceversa, l’esame mostra le irregolarità citate.

Ecocardiografia. Sfruttando l’emissione di ultrasuoni, questo strumento diagnostico mostra, in modo non invasivo, gli elementi fondamentali del cuore: atri, ventricoli, valvole e strutture circostanti. Dall’ecocardiografia, il medico può rilevare:

  • Comportamenti anomali dei lembi, dovuti alla lesione delle corde tendinee della valvola.
  • Anomalie del ventricolo sinistro, durante le fasi di sistole e diastole.
  • Aumento delle dimensioni dell’atrio sinistro (atrio dilatato).
  • La massima velocità di flusso e il flusso sistolico turbolento del rigurgito, impiegando, rispettivamente, le tecniche di
  • Doppler continuo e pulsato. Dalla prima misurazione, si può ricavare il gradiente di pressione tra atrio sinistro e ventricolo sinistro; dalla seconda, l’entità del rigurgito.

Radiografia del torace. È utile per osservare la situazione a livello dei polmoni, verificando se sono presenti o meno edemi. Inoltre, permette di vedere i cambiamenti anatomo-patologici tipici:

  • Atrio sinistro dilatato dal rigurgito di sangue.
  • Ventricolo sinistro ipertrofico.
  • Calcificazione, determinata da particolari cause, della valvola o dell’anello.

Cateterismo cardiaco. È una tecnica invasiva di tipo emodinamico. Si introduce un catetere nel sistema vasale e lo si conduce al cuore. All’interno delle cavità vasali e cardiache, esso agisce come una sonda investigatrice. Gli scopi di questo esame sono i seguenti:

  • Confermare la diagnosi clinica.
  • Valutare in termini quantitativi le alterazioni emodinamiche, cioè del flusso di sangue nei vasi e cavità cardiache. In particolare, si esplora la condizione a livello polmonare.
  • Definire con sicurezza se si può intervenire chirurgicamente.
  • Valutare l’eventuale presenza di altre disfunzioni valvolari.

Terapia:

L’approccio terapeutico varia in base alla gravità dell’insufficienza mitralica. Le forme lievi, asintomatiche, richiedono degli accorgimenti preventivi, atti ad evitare infezioni batteriche, come ad esempio le endocarditi, che colpiscono le cavità cardiache.
La prima comparsa di sintomi e le forme moderate/severe richiedono maggiori attenzioni, tramite la terapia farmacologica ed, eventualmente, l’intervento chirurgico.
I farmaci più usati, nei casi sintomatici di insufficienza mitralica, sono:

  • ACE-inibitori. Sono inibitori del sistema enzimatico che converte l’angiotensina. Sono farmaci ipotensivi, che riducono l’aumentata pressione all’interno delle cavità atrioventricolari di sinistra e dei sistemi vasali che risiedono a monte.
  • Diuretici. Sono anch’essi ipotensivi.
  • Beta-Bloccanti. Esempio: bisoprololo, servono sostanzialmente a regolamentare il ritmo cardiaco.
  • Digitale. È usata per la fibrillazione atriale.

L’intervento chirurgico diventa fondamentale in alcune situazioni critiche: quando il paziente presenta una forma grave di insufficienza mitralica cronica, oppure quando è afflitto da una forma acuta.
Le possibili operazioni chirurgiche sono due:

  • Sostituzione della valvola con una protesi. È l’intervento più attuato per le valvole di quegli individui, non giovani, con gravi anomalie anatomiche. Si esegue una toracotomia e si pone il paziente in circolazione extracorporea (CEC). Le protesi possono essere meccaniche o biologiche. Le protesi meccaniche richiedono, in parallelo, una terapia farmacologica anticoagulante. Le protesi biologiche durano mediamente 10-15 anni.
  • Riparazione della valvola mitralica. È un approccio indicato per insufficienze mitraliche dovute a modificazioni delle strutture valvolari: anello, cuspidi, corde tendinee e muscoli papillari. Il chirurgo agisce in modo diverso, in base a dove risiede la lesione valvolare. Anche in questo caso, i pazienti sono posti in circolazione extracorporea.

Le strategie e le tecniche di riparazione della valvola mitrale sono cambiate nell’ultimo decennio e continueranno a evolvere con l’avvento delle nuove tecnologie.1 Sono due i principali obiettivi della riparazione della valvola mitrale: ripristinare una buona superficie per la coaptazione dei lembi e correggere la dilatazione dell’annulus.1
La riparazione della valvola mitrale ha diversi vantaggi rispetto alla sostituzione2:

  • Mortalità operatoria e mortalità a lungo termine più bassa
  • Migliore conservazione della funzione ventricolare sinistra
  • Rischio più basso di endocardite infettiva
  • Nessuna necessità di anticoagulazione a lungo termine

Nei pazienti che si sottopongono a riparazione della valvola mitrale, la percentuale di pazienti sottoposti a nuovo intervento è del 7%–10%.

Quando è indicato un intervento chirurgico ?

Inanzitutto la riparazione della valvola mitralica deve essere la tecnica di prima scelta quando si ritiene che possa essere duratura ne tempo.
L’intervento chirurgico è indicato nei pazienti con insufficienza mitralica di grado severo:

  • nei pazienti sintomatici con disfunzione ventricolare sinistra (VS), la Frazione di eiezione del VS (FEVS) è > 30% o quando il Diametro Tele Sistolico (DTSVS) è < 55 mm.
  • nei pazienti sintomatici con grave disfunzione ventricolare sinistra, la FEVS è < 30% o quando il DTSVS è > 55 mm, refrattari alla terapia terapia medica anche se non vi è un elevata probabilità di riparare la valvola in modo duraturo.
  • nei pazienti asintomatici con disfunzione VS, FEVS è <60% o quando il DTSVS è > 45 mm.
    L’intervento va preso in considerazione:
  • nei pz asintomatici con funzione normale e insorgenza di FA o in presenza di ipertensione polmonare > 50 mmHg a riposo.
  • nei pz asintomatici, in cui vi è una elevata probabilità di riparare la valvola con un basso rischio operatorio e dilatazione atriale, ritmo sinusale o ipertensione polmonare sotto sforzo (>60 mmHg).